La patologia surrenalica

Definizione

La ghiandola surrenalica nella sua porzione della “Corteccia” è la zona dove avviene la biosintesi degli steroidi surrenalici.

Tale processo porta alla formazione di tre ormoni Aldosterone, Cortisolo e Diidrotestosterone.

La zona “Midollare” del surrene è invece deputata alla sintesi delle catecolamine: adrenalina, noradrenalina e dopamina.

Il cortisolo è prodotto durante il giorno secondo un ritmo circadiano sotto l’impulso dell’ACTH ormone prodotto a livello ipofisario.

Nel bambino i disordini maggiormente frequenti sono a carico della corteccia surrenalica e riguardano l’ipersurrenalismo.

Tale condizione può riguardare l’eccessiva produzione di androgeni, estrogeni, cortisolo e aldosterone.

L’aumentata secrezione di androgeni è causa di:

– adrenarca precoce cioè della comparsa precoce della peluria pubica prima degli otto e nove anni, rispettivamente nella femmina e nel maschio. Si assiste anche alla comparsa di peluria ascellare, acne al viso  e del cosiddetto odore apocrino del sudore;

Tumori secernenti androgeni  che si sviluppano a carico della corteccia. Possono essere sia di natura benigna che maligna

Iperplasia surrenale congenita determinata dal difetto enzimaticoa carico della 21-idrossilasi, 3 B-ol deidrogenasi, 11B-idrossilasi, 17 a- idrossilasi e la iperplasia lipoidea.

La condizione più frequente è il Deficit di 21 idrossilasi nelle sue varianti classica con perdita  e senza di sali, e la forma non classica.

Si assiste ad una precoce virilizzazione presente sin dalla nascita con peluria pubica, iperpigmentazione, aumento delle dimensioni del clitoride, pene ingrossato ed eventuale perdita di sali con iperkaliemia ed iposodiemia.

L’aumentata secrezione di estrogeni è causa della Sindrome femminilizzante determinata da tumori che aumentano la secrezione di estrogeni determinando ginecomastia nei maschi e sviluppo della ghiandola mammaria e sanguinamento vaginale nella bambina.

L’ipercortisolismo seppur raro è rappresentato dalla Sindrome di Cushing e neoplasie secernenti cortisolo  e resistenza ai glucocorticoidi.

La S. di Cushing è un insieme di disturbi causati da una eccessiva produzione di glucocorticoidi. Dal punto di vista clinico presenta aumento di peso con distribuzione di grasso al viso,collo, tronco, ritardo di crescita staturale, ipertensione, strie rubre, e irsutismo.

La terapia è chirurgica è il trattamento di elezione.

La Resistenza ai glucocorticoidi  è una patologia rara caratterizzata dalla insensibilità periferica dei recettori ai glucocorticoidi con ipercortisolemia e sintomi quali astenia, ipertensione, alcalosi ipokaliemica, pubertà precoce nei maschi e irsutismo, acne e irregolarità mestruale nelle adolescenti. La terapia consiste nella somministrazione di dosi elevate di desametasone.

La aumentata produzione di Aldosterone si identifica nelle seguenti e rare patologie: Iperaldosteronismo secondario, Iperreninemia primaria, Iperaldostertonismo primitivo, Sindrome di Bartter, Deficit di 11B-deidrogenasi.

La S. di Bartter è tra le più frequenti ed è dovuta ad un difetto di riassorbimento del cloro da parte del tubulo renale; non esiste una terapia specifica e in alcuni casi la terapia è rappresentata da inibitori della sintesi delle prostaglandine come la indometacina.

Le condizioni caratterizzate da una insufficiente produzione di steroidi surrenalici va sotto il nome di iposurrenalismo: possono essere primitivi o secondari.

Nel caso di iposurrenalismo primitivo la causa è da ricercarsi nel difetto primitivo della corteccia surrenalica come nella aplasia o ipoplasia surrenalica congenita, e nella adrenoleucodistrofia, insufficienza surrenalica cronica o malattia di Addison e insufficienza surrenalica acuta dovuta ad una dstruzione della cortex surrenalica. Dal punto di vista clinico psi presentano con una iperpigmentazione della cute conseguente all’eccessiva produzione di ACTH, disturbi gastrointestinali, astenia,vomito, diarrea.

La insufficienza surrenalica acuta più frequente nei bambini è quella sostenuta da meningococco o Pseudomonas che va sotto il nome di Sindrome di Waterhouse-Friderichsen che determina una emorragia acuta di entrambi i surreni.

La insufficienza surrenalica secondaria  è  causata da un deficit di ACTH da malformazioni congenite cerebrali o ipofisarie, o da processi infiammatori acuti come encefaliti o meningiti,  o da lesioni cerebrali occupanti spazio.

La terapia è solitamente sostitutiva e deve correggere il difetto dei glucocorticoidi e dei mineralcorticoidi.